Las encontramos principalmente en los productos de origen animal: grasa de la carne, tocino, mantequilla, manteca, queso, yema de huevo, lácteos enteros… Estas grasas son, a su vez, ácidos grasos de cadena larga y muy larga (salvo la leche que contiene además ácidos grasos de cadena corta y media). También se encuentran en algunos aceites vegetales como el aceite de palma y el de coco, que son los que se suelen utilizar en la bollería industrial. Otro producto de origen vegetal que contiene grasa saturada es la margarina.

Todos son ácidos grasos de cadena larga o muy larga. Pueden ser: Monoinsaturadas: Las encontramos en el aceite de oliva, los frutos secos y las semillas (como por ejemplo la soja). Poliinsaturadas: Entre ellas se encuentran los ácidos grasos omega-3 y los omega-6, que además son ácidos grasos esenciales, es decir, precisamos ingerirlos en la dieta porque no somos capaces de fabricarlos.

Son especialmente importantes en mujeres embarazadas, niños y personas mayores, porque tienen un papel importantísimo en el crecimiento y el desarrollo del cerebro, protegen las neuronas y mejoran la memoria.

El ácido docosahexanoico (DHA), que es un tipo de omega-3, además está implicado en el desarrollo de la retina y del sentido de la vista en general.

Los omega-3 se encuentran principalmente en los pescados llamados azules (sardina, salmón, atún, caballa…), las nueces, y algunos alimentos enriquecidos. Los omega-6 se encuentran en los aceites de semillas (girasol, soja, maíz), los frutos secos y la yema de huevo.

Su ingesta es importante por su papel en la formación de las membranas de las células, y ser precursor en la síntesis de algunas hormonas y de la vitamina D. Se encuentra principalmente en los productos de origen animal: yema de huevo, carnes (especialmente cerdo y cordero), vísceras (sesos, hígado) y lácteos enteros.

Las grasas tienen un contenido energético de 9 kcal/gramo

Las vitaminas son compuestos químicos en general muy complejos, de distinta naturaleza, pero que tienen en común que cantidades asombrosamente pequeñas son imprescindibles para el funcionamiento del organismo.

Su principal función es la reguladora, pues actúan ordenando múltiples reacciones químicas del metabolismo que ocurren en las células.

La ausencia de algunas vitaminas causa enfermedades que pueden ser graves, y la ingesta de pequeñísimas cantidades (miligramos) puede subsanar este problema. Hay dos tipos de vitaminas:

• Liposolubles: son las vitaminas A, D, E y K se llaman así porque se disuelven en grasa y se encuentran en alimentos que contienen grasas. Al poder almacenarse en grasa se conserva en el cuerpo, por lo que su consumo no tiene que ser diario.

Fuentes principales:

Vitamina A: Hígado, aceites de pescado, lácteos, yema de huevo, sardinas, atún. En forma de provitamina-A (carotenos) en verduras de hoja verde y colores rojos-naranjas.

Vitamina D: Exposición a la luz solar, pescados grasos, aceites de hígado de pescado (bacalao), huevos, lácteos.

Vitamina E: Aceites vegetales (soja, maíz), margarinas, frutos secos, hortalizas, verduras, cereales (germen de trigo).

Vitamina K: Verduras (espinacas, brécol, repollo), aceite de soja, aceite de oliva, legumbres.

• Hidrosolubles: son las vitaminas del grupo B (B1, B2, B3, B5, B6, B8, B9, B12) y la vitamina C, se disuelven en agua y el cuerpo requiere de su consumo constantemente.

Fuentes principales:

Vitamina B1 (Tiamina):Cereales, legumbres (guisantes y habas), levadura de cerveza, frutos secos, carne (sobre todo cerdo), hígado.

Vitamina B2 (Riboflavina):Leche, vísceras animales, pescado, huevos, vegetales verdes.

Vitamina B3 (Niacina):Vísceras, pescados, harinas, legumbres.

Vitamina B5 (Ácido Pantotenico): Carne, cereales, legumbres, frutas, verduras.

Vitamina B6 (Piridoxina):Carnes rojas, hígado, legumbres, frutos secos, plátano.

Vitamina B8 (Biotina):Hígado, yema de huevo, frutos secos, verdura.

Vitamina B9 (Ácido cólico):Verduras de hoja verde (espinacas, acelgas, grelos), coles, guisantes, garbanzos, frutas, frutos secos, cereales fortificados, hígado.

Vitamina B12 (Cobalamina):Sólo en productos animales. Vísceras, yema de huevo, marisco, pescado, carnes, lácteos.

Vitamina C:Frutas (fresa, kiwi, grosella, cítricos), verduras (pimiento, col, perejil, berro, brecol), vísceras.

Los minerales inorgánicos son necesarios para la reconstrucción de tejidos, reacciones enzimáticas, contracción muscular, reacciones nerviosas y coagulación sanguínea. Los minerales deben adquirirse mediante la dieta, contenidos en diversos alimentos, siendo los principales proveedores de minerales las plantas. Estos se dividen en dos clases:

• Macroelementos:
  • Calcio (Ca): es esencial para desarrollar los huesos y mantener la rigidez de los mismos; así mismo sirve para la reconstrucción del citoesqueleto y mejorar la excitabilidad nerviosa. La dotación de calcio que el cuerpo tiene al nacer se metaboliza rápidamente, por lo que el consumo de este es importante toda la vida. Sus fuentes naturales son Lácteos, pescados, mariscos, vegetales de hoja verde, harinas integrales, frutos secos, legumbres.
  • Magnesio (Mg): en particular, el metabolismo humano requiere de este mineral para que la función del organismo sea la adecuada. El magnesio se obtiene de la carne y los cereales. Sus fuentes son vegetales verdes, frutos secos, cereales integrales, legumbres, chocolate, lácteos, huevo, pescado
  • Hierro (Fe): se requiere para la formación de hemoglobina y, por consiguiente, el adecuado transporte del oxígeno. Sus fuentes son carnes (mayor en rojas), pescado, lácteos, algunos vegetales (en menor medida)
• Microelementos: son minerales que el cuerpo requiere en cantidades diminutas y que se requieren para mantener una buena salud. Se conoce poco sobre su función, sin embargo, los efectos de su ausencia son bien conocidos, sobre todo en los animales.
  • Cobre (Cu): se presenta en muchas enzimas y proteínas de la sangre, el cerebro y el hígado
  • Cinc (Zn): es importante en la formación de enzimas y se asocia al crecimiento. Sus fuentes son carnes de vacuno y ave, pescados, mariscos
  • Flúor (F): se sabe que el flúor se deposita en los huesos y es fundamental para el crecimiento de estos. Sus fuentes son pescados marinos, cereales, frutos secos, té, dentífricos fluorados

Como no existe ningún alimento que nos proporcione todos los nutrientes en las cantidades que necesitamos (a excepción de la lactancia materna o las fórmulas que la sustituyen para los lactantes durante los primeros 6 meses de vida), es preciso elaborar una dieta equilibrada, esto es, una dieta que incluya alimentos de todos los grupos en la proporción adecuada para cubrir las necesidades del organismo de una forma correcta.

Cereales (arroz, maíz, trigo, avena, cebada, centeno, mijo, sorgo y triticale principalmente) y sus derivados (harinas, pan, pasta, galletas, bollería) son alimentos ricos en hidratos de carbono complejos (almidones), fibra (especialmente los productos integrales), vitaminas del grupo B y minerales (fósforo, potasio, magnesio y calcio). También contienen cantidades importantes de proteína de buena calidad aunque no es completa (deficiente principalmente en lisina). El contenido en grasa es muy bajo, esta no es saturada y tiene poco colesterol

Pan Es un alimento energético Contiene carbohidratos complejos, pero se absorben rápidamente Bajo contenido en fibra, menos los integrales o los derivados del centeno o avena La proteína, 7-10%, es de calidad pero suele ser deficitaria en lisina Contenido bajo en grasa menos en los panes de molde.

Cereales de desayuno Son también altamente energéticos, con gran contenido en hidratos de carbono (aunque el contenido en azúcares puede ser muy elevado), hierro y vitaminas del grupo B (pues muchos de ellos están enriquecidos), proteínas, y bajo contenido en grasa.

Bolleria y galletas Su valoración nutricional depende de los productos empleados para su elaboración. Son ricos en carbohidratos y grasas.

Pasta Alimento energético Contiene carbohidratos complejos (almidón), y se absorben lentamente. La proteína, 12-13%, es de calidad pero suele ser deficitaria en lisina Contenido bajo en grasa pero debemos tener presente que cambia si es pasta al huevo.

Arroz contiene principalmente almidón. Su contenido en proteína es de calidad y contiene más lisina. Es una fuente importante de vitaminas del grupo B, especialmente B1.

Patatas Es alimento energético. Contiene principalmente carbohidratos complejos (almidón), que se absorben lentamente. Si se consume cocida y fría (por ejemplo en ensalada) parte del almidón se hace resistente a la digestión y éste tiene un efecto parecido a fibra. El contenido en proteínas es bajo (2%), sin embargo la proteína que contiene es de alta calidad, con alto contenido en lisina. Tienen poca grasa y esta no es saturada. Son una buena fuente de potasio, además de contener pequeñas cantidades de magnesio y hierro. En cuanto a las vitaminas, contiene cantidades importantes de vitaminas del grupo B (B1, B6, ácido fólico) y vitamina C. Hay que tener en cuenta que el valor nutricional de este alimento (como en todos) depende también de la forma de cocinado, aumentando el valor calórico por aumento del contenido graso cuando se consumen fritas.

Azúcares Incluimos en este grupo la sacarosa, la fructosa, el jarabe de glucosa, la lactosa y la maltosa. Tienen sabor dulce Son productos energéticos y son de absorción rápida. Forman parte de alimentos como la leche, las frutas o la miel. Se utilizan como edulcorantes en alimentos y medicamentos, y formando parte de golosinas, refrescos, helados, productos de bollería.

Se caracterizan por:

Ser alimentos muy energéticos Con gran contenido lipídico Tienen acciones funcionales esenciales

Grasas de origen animal

Dentro de este grupo incluimos la manteca de cerdo, el sebo de vacuno y cordero, la mantequilla y los aceites de pescado. A excepción de los aceites de pescado, estos productos son ricos en grasas saturadas y colesterol. Son fuente además de vitaminas liposolubles, especialmente A y D. Los aceites de pescado por su parte se caracterizan por su alto contenido en ácidos grasos poliinsaturados omega-3 (principalmente DHA y EPA) y vitaminas liposolubles.

Grasas vegetales

Forman parte de este grupo la manteca de coco, de cacao, la margarina vegetal y los aceites vegetales.

La manteca de coco es rica en ácidos grasos saturados de cadena media (MCT). Es una de las grasas principales usadas en la bollería industrial.

Manteca de cacao la encontramos en chocolates y bombones, contiene mezcla de ácidos grasos saturados y monoinsaturados (oleico).

La margarina vegetal está compuesta por aceites vegetales de maíz, girasol, soja u oliva. Contiene ácidos grasos insaturados (oleico, omega-3, omega-6) y saturados. Además contienen ácidos grasos llamados “trans”, resultado de los procesos de elaboración industrial de estos productos, y que se consideran perjudiciales para la salud.

Los aceites vegetales según procedencia son los aceites de oliva, palma, coco, soja, girasol, maíz y otros menos usados (cacahuete, sésamo, cártamo, algodón…). En general todos ellos son ricos en ácidos grasos omega-6. El aceite de soja además es rico en ácidos grasos omega-3.

El aceite de oliva tiene un alto contenido en ácidos grasos monoinsaturados (oleico) y su proporción adecuada en ácidos grasos omega-3 y 6.

El aceite de palma y el de coco tiene además ácidos grasos saturados de cadena media.

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Carnes

Alimentos plásticos o constructores Ricos en proteínas de alto valor biológico Contienen grasa sobre todo saturada. Son fuente de vitaminas sobre todo del grupo B Aportan hierro, fósforo, zinc

Embutidos

Características semejantes al de las carnes Las sometidas a salazón son ricas en sal (sodio), también en nitritos

Huevos

Aportan proteínas de muy alta calidad (las de mayor calidad de todos los alimentos), sobre todo en la clara. Contienen grasas esenciales y colesterol sobre todo en la yema Aporta vitaminas (especialmente A, D, B2 y B12) y minerales (zinc, fósforo y selenio).

Pescados

Alimentos plásticos o constructores Aportan proteínas de alto valor biológico. Fuente de ácidos grasos poliinsaturados omega-3 (especialmente los pescados azules), Contienen vitaminas (B1, B2, B3, B12, y en los pescados grasos además A y D), y minerales (sobre todo yodo en los pescados marinos, pero también calcio, fósforo, magnesio, zinc, hierro y potasio).

Mariscos

Son poco calóricos o energéticos. Fuente de proteínas de alto valor biológico Ricos en minerales (calcio, magnesio, fósforo, zinc, hierro y yodo) y vitaminas (B1, B2). El contenido en yodo es especialmente importante en las ostras, y el de hierro en almejas y mejillones. Aunque son alimentos poco grasos, la grasa que contienen es muy saludable, principalmente del tipo omega-3.

Leche Alimentos plásticos o constructores Los lácteos (leche, queso y yogur principalmente) son una fuente importante de proteínas de alta calidad, lactosa, vitaminas (especialmente A, D, B2 y B12) y minerales (especialmente calcio y fósforo). Es la principal fuente de calcio en la dieta.

yogures: son mejores tolerados que la leche cuando existe “intolerancia a la lactosa”. Pueden contener más cantidad de proteínas y éstas suelen ser de alta digestibilidad, razón por la que pueden ofrecerse a los lactantes menores de un año a diferencia de la leche entera, son una fuente de probióticos que pueden tener múltiples beneficios en nuestra salud.

Quesos Contienen menos lactosa sobre todo los maduros y proteínas de alto valor biológico parcialmente digeridas

Mantener un balance energético positivo resulta trascendental en los pacientes afectos de una enfermedad metabólica congénita, debido a que ello permite la incorporación a los procesos de síntesis a lípidos, aminoácidos e hidratos de carbono que directamente, o a través de productos metabólicos intermedios, pueden resultar perjudiciales en la mayoría de los errores congénitos del metabolismo intermedio. De este modo tiene lugar un “lavado endógeno” que resulta en ocasiones muy efectivo para restaurar el equilibrio homeostático de la enfermedad. Por el contrario, un balance energético negativo conduce a la utilización de las reservas orgánicas de hidratos de carbono, lípidos y proteínas con la consiguiente liberación al torrente circulatorio de metabolitos potencialmente tóxicos en un buen número de enfermedades.

Puesto que en la práctica son frecuentes los problemas para lograr que el enfermo ingiera la cantidad de calorías deseadas y para que el origen de esas calorías sea compatible con las modificaciones dietéticas necesarias para el tratamiento de su enfermedad, algunos autores han recomendado como medida de seguridad que los pacientes afectos de una EIM reciban un aporte energético global superior en un 15-20% al normal.

Siempre que sea posible se utilizará la alimentación enteral por vía oral, pero, si ello no es posible, se establecerá sin demora la alimentación mediante sonda nasogástrica o gastrostomía con el fin de evitar la caída en una situación de catabolismo.

Si es preciso un suplemento energético y/o mantener simultáneamente una restricción proteica, pueden usarse módulos de polímeros de glucosa o de lípidos, o mezclas de ambos principios inmediatos en diversas proporciones, pero cuidando siempre de que en su preparación no se sobrepase una osmolaridad de 500 mmol/L antes de los 5 años, o de 700 mmol/L después de esa edad. Si se utilizan módulos de triglicéridos de cadena media en el recién nacido, es necesario que éstos no aporten más del 2% del suplemento energético con el fin de evitar la producción en exceso de ácidos dicarboxílicos, de dudoso significado para el niño.

Cuando la alimentación enteral no es posible y es necesario recurrir a la alimentación parenteral total, ésta se inicia con soluciones de glucosa al 15-20% (excepto en algunos defectos del metabolismo del pirúvico) y se continúa con las de lípidos al 20% pero, a partir del segundo o tercer día, deben introducirse de un modo progresivo las soluciones de aminoácidos indicadas en cada caso.

Los niños sometidos a una dieta hipercalórica tienen el riesgo de desarrollar obesidad, seguramente tanto por el exceso calórico recibido como por el desequilibrio habitual en el origen de las calorías de la dieta. Más problemas suele ocasionar sin embargo la ansiedad familiar que se desarrolla cuando no se pueden alcanzar los objetivos prescritos por el médico como consecuencia del rechazo del alimento que la enfermedad o la dieta especial genera en el niño. La no consideración de estas situaciones y la falta de apoyo a la familia, puede hacer fracasar la dieta mejor planeada desde el punto de vista teórico.